Множинні спонтанні розриви печінки як причина масивної кровотечі в післяпологовому періоді у жінки з пеліозом печінки (клінічне спостереження)

2015-12-03. Автор: Г.В. Бевз, к.м.н., Н.В. Титаренко, к.м.н., І.Л. Кукуруза, Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова

Спонтанні розриви печінки під час вагітності або у післяпологовому періоді зустрічаються досить рідко (1 випадок на 15000), але характеризуються надзвичайною тяжкістю. Більшість з них поєднується з гіпертензивними розладами під час вагітності. Найчастіше вони є ускладненням прееклампсії / еклампсії та / або HELLP синдрому. Нами описаний випадок розриву підкапсулярних гематом печінки з масивною  внутрішньочеревною кровотечею, що сталася у післяпологовому періоді у 24-річної повторнонароджуючої жінки з пеліозом печінки.

Вступ

Пошкодження печінки – це одна із складних і суперечливих проблем сучасної медицини. Згідно оцінок різних дослідників, частота пошкоджень печінки становить від 8,5% до 56% від всіх пошкоджень органів черевної порожнини та немає тенденції до зниження [2].

Аналіз сучасної літератури дозволяє стверджувати, що перший випадок спонтанного розриву печінки, пов’язаний з вагітністю, був описаний шотландським лікарем J. Abercrombie в 1844 році. Ця патологія у вагітних або у післяпологовому періоді зустрічається доволі рідко (1 випадок з 15,000) [6]. Так, станом на 2011 рік у авторитетних наукових виданнях наведено від 100 до 200 випадків. Спонтанні розриви печінки у вагітних частіше виникають в 2-му і 3-му триместрах вагітності або відразу після пологів. Більшість з них поєднується з гіпертензивними розладами вагітності, токсичним васкулітом, пухлинами печінки як доброякісного, так і злоякісного ґенезу [5, 7, 9]. І хоча добре відомо, що підкапсульна гематома, розрив та інфаркти печінки є хоч і рідкими, але потенційно небезпечними, смертельними ускладненнями HELLP-синдрому, проте, їх рання верифікація (на стадії набряку) залишається надзвичайно важкою для клінічної діагностики, частіше за все вони не являються першопричиною термінової операції та смерті, і, взагалі, доволі часто виявляються діагностичною знахідкою лише на аутопсії [4]. Верифікувати діагноз дозволяють комп'ютерна томографія органів черевної порожнини та/або діагностична лапароскопія. Остання є найбільш інформативним і об'єктивним методом діагностики підкапсульних гематом та двухмоментних розривів печінки.

Матеріали та методи  дослідження

Проаналізовано випадок множинних спонтанних розривів печінки з розчавленням тканин печінки, множинних гематом печінки неясної етіології у жінки у післяпологовому періоді (кесарський розтин в нижньому сегменті), що стали причиною гемоперитонеуму, профузної внутрішньочеревної кровотечі, геморагічного шоку ІV ступеня та ускладнилися респіраторним дистрес-синдромом, синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) й поліорганною недостатністю, в якій на заключному етапі превалювала гепатоцелюлярна недостатність.

Клінічне спостереження

Пацієнтка М., вік 24 роки, анамнез життя без особливостей. Поступила в пологове відділення однієї з центральних районних лікарень Вінницької області з діагнозом: VІІ вагітність в терміні 31-32 тижні, ІV пологи, де була розроджена оперативним шляхом (кесарський розтин в нижньому сегменті) з приводу крайового передлежання плаценти з частковим передчасним відшаруванням в ургентному порядку.  Оперативне втручання без особливостей.

На 6 добу післяпологового (післяопераційного) періоду після операції Кесарського розтину, у жінки раптово, в стані спокою в положенні лежачи раптово з’явився різкий біль в правій підреберній ділянці з іррадіацією в праве плече. Пацієнтка притомна, адекватна, гемодинаміка стабільна: частота серцевих скорочень (ЧСС) 76/хв., артеріальний тиск (АТ) 110/70 мм рт. ст. При пальпації живота: болючість в епігастральній та правій підреберній ділянках живота, позитивний симптом Ортнера. Симптоми подразнення очеревини відсутні. Температура тіла 36,5°С.

Виявлено зростання лейкоцитозу крові з 12,8 Г/л до 18,5 Г/л, у лейкоцитарній формулі зсув вліво до паличкоядерних нейтрофілів (17%), ШОЕ 40 мм/год.), відсутність змін з боку показників червоної крові (гемоглобін 95 г/л, еритроцити 3,0 Т/л впродовж 5 годин спостереження), печінові проби та інші біохімічні показники в нормі.

За даними ультразвукового дослідження (УЗД) черевної порожнини та обзорної рентгенографії органів черевної порожнини виявлено інфільтрат під печінкового простору.

Ретроспективно можна припустити, що у жінки на даний момент часу стався підкапсулярний розрив печінки з підкапсулярною або глибокою (центральною) гематомою, що узгоджується із задовільним станом, стабільністю гемодинаміки пацієнтки (АТ 110/70 мм рт. ст.), а також відсутністю різко вираженого больового синдрому, котрий не є характерним при ізольованих травмах печінки в перші години після пошкодження.

У зв’язку з неможливістю проведення дообстеження (комп'ютерної томографії – КТ органів черевної порожнини, лапароскопії), а, отже, й верифікації діагнозу на рівні центральної районної лікарні, відсутністю протипоказів до транспортування (стабільність гемодинаміки, відсутність порушень функції життєво важливих органів, ясна свідомість, відсутність клініко-лабораторних даних про масивну крововтрату) та для подальшого лікування, вирішено перевести пацієнтку у Вінницьку обласну клінічну лікарню (ВОКЛ) ім. М.І. Пирогова.

Під час транспортування та при поступленні у гінекологічне відділення  ВОКЛ ім. М.І. Пирогова стан пацієнтки клінічно стабільний. Гемодинаміка стабільна: АТ 110/70 мм рт. ст., ЧСС 96/хв., температура тіла 36,8°С.

Через 9 годин з моменту виникнення больового синдрому відмічено погіршення стану хворої, наявність тахіпное 22-24/хв., ЧСС до 100/хв., артеріальна гіпотензія АТ – 85/60 мм рт. ст. (шоковий індекс – 1,2). Діурез по сечовому катетеру біля 80 мл.

Ретроспективно можна припустити, що на даному етапі відбувся розрив підкапсульної або внутрішньопечінкової гематоми з кровотечею в черевну порожнину. Таким чином, у жінки мав місце двухмоментний, або двухфазний, розрив печінки, що в зарубіжній літературі називається сповільненим. За величиною шокового індексу можна зробити висновок про приблизний обсяг крововтрати 20% об'єму циркулюючої крові (ОЦК), що відповідає 1–1,2 л у дорослої людини. Це співвідноситься з літературними даними, котрі свідчать, що розрив субкапсулярної гематоми з її випорожненням у черевну порожнину відбувається у разі обсягу гематоми 800–1300 мл.

У зв’язку з наявними ознаками гіповолемії з метою рідинної ресусцитації негайно розпочато в/в введення 0,9% розчин натрію хлориду 1000 мл в наявні 2 периферичні вени. Інфузійну терапію було розпочато з кристалоїдів, паралельно через другий венозний доступ вводився гелофузин 500 мл, додатково катетеризовано ще 2 периферичні вени (всього 4 периферичних венозних доступи). Враховуючи прогресування проявів серцево-судинної недостатності із зниженням АТ до 70/50 мм рт. ст. розпочато вазопресорну підтримку гемодинаміки (дофамін).

У хворої встановлено наявність симптомів подразнення очеревини, констатовано розвиток перитоніту, наявність артеріальної гіпотензії розцінено як прояв інфекційно-токсичного шоку. До лікування призначено в/в мепенам, гатифлоксацин, метрагіл.

Через 10 годин з моменту виникнення больового синдрому, враховуючи динаміку клінічних даних, наявність тахікардії 112/хв., наявність артеріальної гіпотензії – АТ 80/60 мм рт. ст., що утримується в/в введенням дофаміну, зниження рівня гемоглобіну з 95 до 76 г/л, встановлено діагноз внутрішньочеревної кровотечі та геморагіного шоку. Прийнято рішення про оперативне втручання в ургентному порядку за життєвими показами.

Хворій виконано оперативне втручання: Релапаратомія. Ушивання множинних розривів печінки. Тампонада печінки методом damage-control (˃10 см). Дренування черевної порожнини.

В ході операції на висоті кровотечі при ревізії правої підреберної ділянки та видаленні гематоми SII - SIII  лівої частки печінки та SV, SVII, SVIII правої частки печінки на фоні масивної інфузійно-трансфузійної терпії та в/в інфузії вазопресорів (норадреналін) відмічалося зниження АТ до 50/30 мм рт. ст., збільшення ЧСС до 150/хв., зниження сатурації крові до 92% при ШВЛ з Fi O2 60%.

Враховуючи величину крововтрати (10 л), що перевищує 3,6% від маси тіла та складає понад 1 ОЦК (> 70 мл/кг) та розвиток геморагічного шоку ІV ступеня загальний об’єм інфузійно-трансфузійної терапії склав 15600 мл, що перевищило об’єм крововтрати в 1,56 рази. Компонентність інфузійно-трансфузійної терапії: кристалоїдні розчини (розчин натрію хлориду 0,9% – 3600 мл, стерофундин – 1500 мл), колоїдні розчини (волютенз – 1000 мл, одногрупна свіжозамороженна плазма (СЗП) – 4140 мл, одногрупна еритроцитарна маса – 5360 мл; співвідношення СЗП та еритроцитаної маси 1 : 1,2).

Враховуючи величину крововтрати, необхідність переливання великого об’єму СЗП (до 30 мл/кг) та ризик розвитку пов’язаного з масивною трансфузією гострого ушкодження легень (TRALI-синдрому), було в/в введено концентрат протромбінового комплексу (Октаплекс) дозою 2000 МО.

Через 5 хв. після забезпечення хірургічного гемостазу інфузійно-трансфузійна терапія сприяла стабілізації гемодинаміки, про що свідчить підвищення АТ до 120/80 мм рт. ст., зниження тахікардії до 110/хв. та наявність діурезу (з часу поступлення до часу завершення операції – 450 мл після стимуляції фуросемідом).

На завершальному етапі оперативного втручання на фоні проведення інфузійно-трансфузійної терапії відмічалася стабілізація гемодинаміки з досягненням цільових показників протишокової інфузійно-трансфузійної терапії, що супроводжувалося зменшенням й послідуючим припиненням інфузії вазопресорів та подальшим розвитком тенденції до артеріальної гіпертензії. Враховуючи можливість розвитку рецидиву кровотечі, з метою контролю АТ  призначено урапідил та забезпечено утримання АТ на рівні 110-120/70 мм рт. ст. Рецедиву кровотечі з розривів печінки не розвинулося.

По завершенню операції продовжувалася респіраторна підтримка (штучна вентиляція легень – ШВЛ з FiO2 60% та ПТКВ 5 см вод. ст.), інфузійна, гемостатична, антибактеріальна, знеболююча терапія, переливання препаратів крові із замісною метою, лікування коагулопатії.

Під час спостереження хворої в умовах операційної відмічено покращення стану, гемодинаміка стабільна, АТ 120/80 мм рт. ст., зберігалася тахікардія до 120/хв., сатурація крові 99%. Спостерігалося відновлення свідомості. Лабораторно в крові відмічалося наростання лейкоцитозу з  16,8 до 20,4 Г/л з вираженим зсувом вліво у лейкоцитарній формулі до паличкоядерних нейтрофілів (31%), зниження загального білка (43 г/л), збільшення активності АлТ крові (2,5 ммоль/).

Вказані клініко-лабораторні зміни свідчать про розвиток у хворої синдрому поліорганної недостатності (СПОН) з ведучим синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, що виник внаслідок масивної  внутрішньочеревної кровотечі та мав як клінічні, так і лабораторні прояви: значно підвищена кровоточивість тканин, кровоточивість з місць ін’єкцій, виділення геморагічного вмісту по дренажам, зниження рівня тромбоцитів до 70 Т/л, показників протромбінового індексу – ПТІ до 23%, зниження вмісту фібриногену (2 г/л). Показник органної дисфункції за шкалою SOFA – 4 бали [14].

В зв’язку з розвитком ДВЗ-синдрому інтенсивна терапія була доповнена  введенням препаратів, котрі забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові: транексамова кислота дозою 1000 мг, кріопреципітат дозою 10 доз, новосевен сумарною дозою 19 мг, кальцію хлорид, що сприяло припиненню прогресування гіпокоагуляції.

Через 14 годин з моменту завершення оперативного втручання пацієнтка була переведена з операційної гінекологічного відділення у ВАІТ. На час переводу у ВАІТ: стан клінічно стабільний, притомна, гемодинаміка стабільна, дихання апаратне, ознак ДВЗ-синдрому немає.

На наступну добу, враховуючи стабільний клінічний стан жінки, відновлення свідомості, наявність спонтанного адекватного дихання, сатурація крові 97% без інсуфляції кисню, частоту  дихання 16-18/хв., АТ 110/70 мм рт. ст., достатній діурез, відновлення кисневотранспортної функції крові (гемоглобін крові  – 105 г/л), проведена екстубація трахеї.

Для подальшого лікування було прийнято рішення про транспортування жінки до Національного інституту хірургії та трансплантології ім. О.О. Шалімова.

Заключний клінічний діагноз: Множинні спонтанні розриви печінки з розчавленням тканин печінки, множинні гематоми печінки неясної етіології у жінки у післяпологовому періоді (Кесарський розтин в нижньому сегменті). ІV передчасні пологи у 31–32 тижні. Гемоперитонеум. Профузна внутрішньочеревна кровотеча. Геморагічний шок ІV ст. СПОН. ДВЗ-синдром. Респіраторний дистрес-синдром І ст. Гепатоцелюлярна недостатність. Анемія легкого ступеня.

У пацієнтки з приводу повторної внутрішньочеревної кровотечі здійснені релапаратомії з ушиванням розривів печінки, тампонадою печінки методом damage-control та дренуванням черевної порожнини. Під час оперативного втручання виконана резекція правої частки печінки, поставлено питання про трансплантацію печінки. У пацієнтки прогресує гостре пошкодження печінки до декомпенсованої недостатності, пацієнтка померла на фоні явищ дихальної, серцево-судинної, печінкової недостатності.

При гістологічному дослідженні мікропрепаратів виявлено наступні зміни: Ділянка тканини печінки з вираженою зернистою дистрофією гепатоцитів, звуженням міжбалкових просторів з наявністю порожнин без епітеліальної та ендотеліальної вистілки, поодинока поліморфноклітинна, з наявністю сегментоядерних нейтрофілів, запальна інфільтрація в підкапсулярній та перипортальних ділянках. Вказана морфологічна картина вірогіно обумовлена пеліозом печінки («пурпурова» печінка).

Обговорення

Представлений випадок цікавий тим, що враховуючи нестабільність гемодинаміки, хворій була проведена інтенсивна протишокова терапія, пошук джерела та зупинка кровотечі в умовах операційної, визначення показань до виконання тактики „damage-control”, корекція пошкоджень та їх ускладнень. За даними літератури, використання принципів операцій типу “damage-control” та тимчасової тампонади черевної порожнини в комплексі реанімаційних заходів перед та під час виконання хірургічних втручань дає позитивні результати, дозволяє вважати їх найбільш необхідними у цієї категорії хворих і знизити летальність в 1,6 рази [1].

За допомогою сучасних препаратів, котрі забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові (транексамова кислота, октаплекс, новосевен) у пацієнтки вдалося скоригувати ДВЗ-синдром та добитися припинення прогресування гіпокоагуляції, однак, впродовж трьох діб розвинулися прогресуюче гостре пошкодження печінки, що і посприяло смерті пацієнтки.

Випадки спонтанних розривів печінки не є поодинокими. Відомо декілька причин спонтанного печінкового гемоперитонеуму, серед яких: антикоагулянтна терапія, пухлини печінки (карцинома, метастази, аденома, ангіома, фокальна вузлова гіперплазія, пеліоз печінки) [3]. До більш рідких причин відносять абсцеси, паразитарні та непаразитарні кісти печінки, амілоїдоз, прееклампсія та HELLP синдром [3].

Не зважаючи на досить обмежені дані щодо випадків спонтанного розриву печінки у вагітних, аналіз 35 випадків показав, що в переважній більшості з них розрив печінки поєднувався з гіпертензивними розладами  з частотою виживаності 82% серед жінок, котрим тампонували розриви, та 25% – серед жінок після лобектомії. Окремо відмічається тенденція щодо покращення стану та позитивного прогнозу після розродження таких пацієнток [13]. P. Vigil-De Gracia, L. Ortega-Paz (2012) на основі аналізу 180 випадків гематоми або розриву печінки у вагітних презентували дані про те, що причиною в 92,8% випадках гематоми/розриву печінки був HELLP-синдром. Автори наводять дані про зниження материнської смертності при сполученні цих патологій з 22.2% до 16,4% та відсутність істотних змін в рівнях перинатальної смертності, котра залишається на рівні 30,7% впродовж останніх двох десятиріч [15].

Водночас, існують непоодинокі статті, в яких наводяться випадки спонтанного розриву печінки у вагітних жінок без ознак прееклампсії та HELLP синдрому. Так, у статті M.L. Schwartz, J.M. Lien (1997) повідомляється про подібний випадок з летальним наслідком у жінки в третьому триместрі вагітності [11]. При цьому автори підкреслюють, що не зважаючи на той факт, що з 1982 року саме HELLP-синдрому атрибутується як можлива провідна причина гематоми/розриву печінки, тим не менш, представлений ними та деякими іншими дослідниками клінічні випадки не можливо пояснити розвитком важкої прееклампсії. У вже цитованому вище дослідженні з 180 випадків гематоми/розриву печінки HELLP синдром мав місце лише у 6,7% вагітних [15].

В нашому випадку вірогідною причиною гематом та розривів печінки є пеліоз печінки (Peliosis hepatis), котрий являє собою найчастіше безсимптомно протікаюче захворювання, котрий характеризується гіперплазією печінкової паренхіми та утворенням множинних заповнених кров’ю кістозних порожнин. Це захворювання виникає в будь-якому віці, однаково часто у осіб обох статей. Є дані про те, що пеліоз печінки зустрічається у жінок, які тривалий час вживають пероральні контрацептиви. Перші статті, в якіх наводиться цей діагноз у вагітних, з’являються наприкінці 90-х років [8]. H. Omori et al. (2004) опублікували відомості про вдалий випадок суперселективної емболізації печінкової артерії у 31 річної жінки. Також підкреслюється, що декларовані фактори ризику пеліозу, зокрема, терапія стероїдами, в цьому випадку були відсутні [10].

У нещодавно опублікованій з цього питання роботі, S. Cimbanassi et al. (2015) наводять випадок розриву печінки у першовагітної в терміні 27 тижнів, котра була госпіталізована з приводу спонтанного гемоперитонеуму.  Основною причиною цього ускладнення автори вважають призначення статевих стероїдів в програмі екстракорпорального запліднення [12]. Останнє повинно акцентувати увагу на тенденцію підвищення ризику подібних ускладнень, як наслідку збільшення частоти індукованої вагітності з розвитком репродуктивних технологій.

Висновки

  1. У жінок з гострим абдомінальним болем в останньому триместрі вагітності або в післяпологовому періоді, особливо при наявності прееклампсії/еклампсії та/або HELLP синдрому, в аспекті диференціальної діагностики повинен розглядатися діагноз субкапсулярної гематоми печінки.
  2. Лікування пацієнтів з розривом підкапсулярних гематом та печінки, що супроводжуються розвитком масивної внутрішньочеревної кровотечі та шоку, вимагає широких можливостей лабораторної та інструментальної діагностики, залучення висококваліфікованого медичного персоналу, проведення інтенсивної протишокової терапії, визначення показань до виконання тактики «damage-control», корекції органних/поліорганних дисфункцій, зокрема, коагулопатії із використанням сучасних препаратів, котрі забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові.

Стаття подана до друку в журнал «Медицина неотложных состояний»

Список літератури знаходиться в редакції

Copyright © 2018 Асоціація анестезіологів Вінницької області
anest@email.ua Адміністратор сайту
Powered by Apache/2.4.6 () mpm-itk/2.4.7-04 OpenSSL/1.0.2k-fips PHP/7.0.32 All Rights Reserved.